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Síndrome de Cushing dependiente de ACTH

Definición de la enfermedad

Es una forma de síndrome de Cushing (SC) endógeno causado por la producción anómala de ACTH debido, en el 80% de los casos, a la hipersecreción de ACTH por un adenoma hipofisario (enfermedad de Cushing, EC) y en el 20% de los casos por secreción ectópica de ACTH por un tumor extrahipofisario (en el 50% de los casos con origen en los pulmones y con menor frecuencia en timo, páncreas, glándula suprarrenal o tiroides) o con muy poca frecuencia por un tumor secretante tanto de la hormona liberadora de corticotropina (CRH, por sus siglas en inglés) como de la ACTH.

ORPHA:99892

Nivel de clasificación: Grupo de trastornos
  • Sinónimos:
    • CS ACTH-dependiente
    • Síndrome de Cushing dependiente de corticotropina
    • Síndrome de Cushing dependiente de la hormona adrenocorticotropa
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: E24.0
  • OMIM: -
  • UMLS: C0342442
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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