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Síndrome neurogénico de la salida torácica
Definición de la enfermedad
El síndrome neurogénico de la salida torácica (NTOS) es una forma del síndrome de salida torácica (TOS; consulte este término) que se presenta con dolor, parestesias y debilidad en una extremidad superior y se divide en NTOS verdadero y NTOS dudoso.
ORPHA:100073
Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno- Sinónimos:
- NTOS
- Síndrome neurogénico compresivo de la salida torácica
- Síndrome neurogénico compresivo del estrecho torácico
- Síndrome neurogénico costoclavicular
- Síndrome neurogénico de la costilla cervical
- TOS neurogénica
- Prevalencia: Desconocido
- Herencia: No aplicable
- Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
- CIE-10: G54.0
- OMIM: -
- UMLS: C0751549
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Resumen
Epidemiología
La incidencia del NTOS es desconocida. Afecta a mujeres más que a hombres. El NTOS dudoso es la forma más controvertida y representa aproximadamente el 95% de todos los casos de TOS y el 99% de los casos con síntomas neurológicos.
Descripción clínica
El NTOS se presenta con parestesias en las extremidades superiores, dolor y debilidad. El NTOS verdadero se manifiesta lentamente con debilidad atrófica unilateral progresiva de los músculos intrínsecos de la mano y anomalías sensoriales en la distribución T1 debido a una plexopatía braquial del tronco inferior. El NTOS dudoso no causa atrofia muscular, pero se da sensibilidad del músculo escaleno y los síntomas empeoran con el uso del brazo y maniobras de provocación.
Etiología
El NTOS verdadero está causado por la compresión del plexo braquial del tronco inferior en el triángulo interescaleno, el espacio costoclavicular o el espacio subcoracoideo dentro del tendón pectoral menor. El NTOS dudoso puede deberse a la cicatrización de músculos escalenos, malas posturas o a una anomalía congénita.
Métodos diagnósticos
Las radiografías pueden identificar las causas de la compresión incluyendo una apófisis transversa C7 alargada o una primera costilla anómala. Los hallazgos por electrodiagnóstico (EDX) demuestran una plexopatía braquial del tronco inferior. La RM identifica las causas de compresión y descarta otras como un tumor de Pancoast. El NTOS dudoso es un diagnóstico clínico que depende de la sensibilidad del músculo escaleno y las maniobras provocadoras que provocan dolor y parestesias en la extremidad afectada ya que no existe evidencia objetiva de EDX. Se trata, con mucha frecuencia, de un diagnóstico de exclusión.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye TOS arterial y venoso (consulte estos términos), radiculopatía cervical, síndrome del tunel carpiano o cualquier trastorno que afecte las fibras nerviosas derivadas de las raíces C8 o T1, como el síndrome del túnel cubital. Las pruebas de EDX diferencian la plexopatía braquial del tronco inferior del NTOS de otros diagnósticos neurológicos. El TOS arterial se presenta con isquemia y el TOS venoso lo hace con congestión venosa.
Manejo y tratamiento
El NTOS dudoso se trata con fisioterapia, medicación y uso de ortesis y collarines. Los casos refractarios pueden someterse a descompresión quirúrgica. Se considera la descompresión quirúrgica para el NTOS verdadero en base al grado de daño del nervio y está indicada si hay una debilidad progresiva aguda o sub-aguda o un dolor discapacitante y parestesias.
Pronóstico
En casos de NTOS verdadero, la descomprensión calma el dolor, pero la recuperación neurológica completa requiere tiempo para la remielinización o regeneración axonal. Si hay una pérdida axonal, la recuperación puede ser incompleta. Las tasas de éxito de la descompresión quirúrgica del NTOS dudoso son de 91%-93% inmediatamente tras el tratamiento, pero caen del 64% al 71% tras 19 años debido a la alta tasa de recidiva.
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