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Histiocitosis cefálica benigna

Definición de la enfermedad

Es una histiocitosis poco frecuente de células no-Langerhans caracterizada por múltiples pápulas pequeñas de color rojo-amarillento o marrón que en un inicio erupcionan predominantemente en la región de la cabeza y el cuello. La característica histopatológica distintiva de estas lesiones de remisión espontanea es una proliferación dérmica de histiocitos con cuerpos intracitoplasmáticos en forma de coma, vesículas recubiertas y estructuras tipo desmosomas. Los gránulos de Birbeck están ausentes. Por lo general, la enfermedad debuta en la infancia temprana.

ORPHA:157997

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: D76.3
  • OMIM: -
  • UMLS: C0347403
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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