Orphanet: Limbic encephalitis with LGI1 antibodies
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Encefalitis límbica con anticuerpos anti-LGI1

Definición de la enfermedad

La encefalitis límbica con anticuerpos anti-LGI1 es un trastorno neuroinmunológico poco frecuente, caracterizado por la aparición de deterioro cognitivo, trastornos psiquiátricos y crisis (crisis distónicas faciobraquiales características) en asociación con la detección de anticuerpos anti-LGI1 en suero o líquido cefalorraquídeo. Los afectados pueden presentar confusión, alucinaciones, vocalización, paranoia, tangencialidad, brotes de agresividad y/o desorientación espacial, así como hiponatremia acusada. Aunque en la mayoría de los casos no es paraneoplásico, se han notificado tumores comórbidos, tales como cáncer de pulmón de células pequeñas y timoma.

ORPHA:163908

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Encefalitis límbica con anticuerpos anti-proteína 1 inactivada del glioma rica en leucina
    • Encefalitis límbica con anticuerpos para los canales de potassio dependientes de voltaje
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: G04.8  G13.1
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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