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Cirrosis hereditaria de los niños indios de América del Norte

Definición de la enfermedad

La cirrosis hereditaria de los niños indios de Norteamérica es una colestasis intrahepática autosómica recesiva grave que tan solo ha sido descrita en niños aborígenes del noroeste de Quebec. Manifestándose primero como una ictericia neonatal transitoria, la enfermedad evoluciona a una fibrosis periportal y a cirrosis durante un periodo que va desde la infancia hasta la adolescencia.

ORPHA:168583

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: Autosómico recesivo 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: K74.6
  • OMIM: 604901
  • UMLS: C1858051
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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