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Mesotelioma peritoneal maligno
Definición de la enfermedad
El mesotelioma peritoneal maligno es un tumor primario peritoneal que se desarrolla a partir de las células epiteliales (mesotelio) de la cavidad peritoneal.
ORPHA:168811
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos:
- Mesotelioma peritoneal maligno difuso
- Mesotelioma peritoneal maligno primario
- Prevalencia: 1-9 / 100 000
- Herencia: Multigénica / multifactorial o No aplicable
- Edad de inicio o aparición: Edad adulta
- CIE-10: C45.1
- CIE-11: 2C51.2
- OMIM: -
- UMLS: C0346109
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: 10056558
Resumen
Epidemiología
El mesotelioma peritoneal representa de un 10 a un 30% de los mesoteliomas malignos. La incidencia anual es de aproximadamente 1/500.000 en Francia, pero llega a 1/200.000 en algunos lugares de Europa (Italia). Afecta mayoritariamente a los hombres.
Descripción clínica
Los tumores se suelen diagnosticar en edad adulta tardía (edad media: 55 años). Las características típicas que muestran son la presencia de una masa abdominal asociada a dolor y distensión en la zona, deterioro del estado general, pérdida de peso y ascitis. También se puede observar disnea, trastornos de la coagulación, edema de los miembros inferiores y oclusión intestinal.
Etiología
La relación entre el mesotelioma peritoneal y la exposición al amianto no está clara, especialmente en las mujeres, y no ha sido establecida, a diferencia del mesotelioma pleural maligno. Se han descrito otras causas, tales como la exposición a erionita, las infecciones virales y a productos de vacunas o a factores genéticos.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en técnicas de imagen, tales como las ecografías o la tomografía computerizada toracoabdominopélvica (TC-TAP). El diagnóstico se confirma histológicamente en la biopsia mediante los resultados de la inmunohistoquímica (positivos para calretinina y negativos para el antígeno carcinoembrionario (CEA)), y debe ser confirmado por dos expertos.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye la carcinomatosis peritoneal secundaria a tumores colorrectales o gástricos y el carcinoma peritoneal primario (ver este término).
Manejo y tratamiento
El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinar que deberá ser discutido por un equipo médico en un centro especializado. Actualmente no hay recomendaciones validadas en cuanto al manejo clínico y no se ha concedido la autorización de comercialización europea (MA) a ningún agente citotóxico para esta indicación. El tratamiento curativo implica unacombinación de cirugía citorreductora (resecciones viscerales y procedimientos de peritonectomía) con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) (uso off-label) en determinados pacientes (jóvenes, con buen estado general, y tumores de reducido tamaño). En ocasiones, se utiliza la quimioterapia sistémica (uso fuera de inidcación) como tratamiento paliativo.
Pronóstico
Con tratamiento paliativo (quimioterapia sistémica), la media de supervivencia no llega a 1 ó 2 años. Después de la cirugía citorreductora y la HIPEC, se pueden lograr medias de supervivencia de más de 50 meses y una supervivencia de 5 años de más del 50%.
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