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Hasta la fecha se han descrito menos de 150 casos. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres en edad fértil.

Las características clínicas incluyen dolor abdominal o pélvico, la presencia de una masa palpable, amenorrea, disuria, dispareunia, y más raramente pérdida de peso. En las mujeres, las masas están generalmente localizadas en la superficie peritoneal del útero y del recto, mientras que en los hombres por lo general se encuentran en la superficie peritoneal de la vejiga y del recto. El tumor puede extenderse a la parte superior de la cavidad peritoneal.

El mesotelioma quístico peritoneal parece originarse desde el mesotelio peritoneal. Sin embargo, su etiología es desconocida. No existe ninguna relación con la exposición al asbesto. El mesotelioma quístico peritoneal se produce con frecuencia en las mujeres con un historial previo de cirugía, inflamación pélvica o endometriosis. La irritación peritoneal crónica puede ser un factor agravante.

El diagnóstico se basa en una ecografía abdominal y pélvica, la tomografía computerizada y la exploración laparoscópica abdominal, que revela estructuras multiquísticas separadas en ''racimo de uvas''. Las biopsias muestran quistes vascularizados, transparentes y llenos de líquido, con paredes delgadas compuestas de tejido conectivo laxo. Mediante inmunohistoquímica se confirma el diagnóstico al demostrar el origen mesotelial de las células parietales (este examen debe ser revisado por un patólogo experto).

Los principales diagnósticos diferenciales incluyen el linfangioma quístico peritoneal, el pseudomixoma peritoneal (ver este término) y otras lesiones neoplásicas quísticas.

El enfoque del tratamiento es multidisciplinar y debe ser discutido por un equipo médico en un centro especializado. En la actualidad no hay recomendaciones validadas para el manejo clínico y nose ha concedido la autorización de comercialización europea (MA) a ningún agente citotóxico para esta indicación. El tratamiento es quirúrgico y se basa en la ablación de los quistes. En caso de recidiva o incluso en el tratamiento de primera línea, algunos expertos han propuesto una combinación de cirugía citorreductora y de quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) (uso off-label) en determinados pacientes (jóvenes con buen estado general).

El pronóstico es generalmente bueno. La supervivencia a los 5 años es del 100% cuando se administra tratamiento combinado. Con la cirugía únicamente, la enfermedad vuelve a aparecer inevitablemente o persiste. También se ha descrito la progresión invasiva o maligna.