Orphanet: Tumor miofibroblástico inflamatório
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Tumor miofibroblástico inflamatorio

Definición de la enfermedad

Es una lesión neoplásica poco frecuente del estroma submucoso que puede desarrollarse en cualquier órgano, presentándose frecuentemente en pulmón, mesenterio, omento y región retroperitoneal. Es histológicamente heterogéneo, compuesto por células fusiformes, miofibroblastos y células inflamatorias. Por lo general es benigno, aunque puede darse invasión local, recurrencia, transformación maligna con invasión vascular y metástasis. La presentación es inespecífica y depende del órgano afectado. Algunos afectados pueden presentar síndrome paraneoplásico (fiebre, malestar, pérdida de peso, anemia, trombocitosis) o síntomas relacionados con la compresión de órganos adyacentes, tales como obstrucción intestinal.

ORPHA:178342

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: -
  • OMIM: -
  • UMLS: C0334121
  • MeSH: -
  • GARD: 7146
  • MedDRA: 10067917
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