Orphanet: Wrodzona dysplazja naczyń pęcherzyków płucnych
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Displasia capilar alveolar congnita

Definicin de la enfermedad

Es una enfermedad del desarrollo pulmonar poco frecuente y fatal caracterizada por distrs respiratorio en neonatos debido a la hipoxemia refractaria e hipertensin arterial pulmonar grave.

ORPHA:210122

Nivel de clasificacin: Trastorno
  • Sinnimos:
    • ACDMPV
    • Displasia alveolo-capilar con mal alineamiento de las vasos pulmonares
    • Displasia alveolo-capilar con mal alineamiento de las venas pulmonares
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: Autosmico dominate 
  • Edad de inicio o aparicin: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: -
  • OMIM: 265380
  • UMLS: C2677362
  • MeSH: -
  • GARD: 8644
  • MedDRA: -
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