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Hendidura esternal

Definición de la enfermedad

La hendidura esternal es una malformación torácica congénita idiopática poco frecuente caracterizada por un defecto de fusión esternal, que puede ser completo o parcial (bien superior o inferior), que es por lo general asintomático durante el período neonatal (al margen de una protuberancia torácica paradójica en la línea media) pero que puede conllevar a disnea, tos, infecciones respiratorias frecuentes y un riesgo incrementado de trauma relacionado con lesiones cardiacas, pulmonares y de los grandes vasos sanguíneos, si no se trata.

ORPHA:2017

Nivel de clasificación: Grupo de trastornos
  • Sinónimos:
    • Celosomia torácica
  • Prevalencia: 1-9 / 100 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Neonatal, Prenatal
  • CIE-10: Q76.7
  • OMIM: -
  • UMLS: C0265696  C2931507
  • MeSH: C537489
  • GARD: 5012
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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