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Síndrome de fibromatosis gingival - hipertricosis

Definición de la enfermedad

El síndrome de fibromatosis gingival - hipertricosis es un trastorno poco frecuente autosómico dominante, caracterizado por un agrandamiento generalizado de la encía que se produce en el nacimiento o durante la infancia, que está asociado con una hipertricosis generalizada que se desarrolla a partir del nacimiento, durante los primeros años de vida, o en la pubertad y que afecta predominantemente a la cara, las extremidades superiores y la espalda media.

ORPHA:2026

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • CGHT
    • Hipertricosis con o sin hiperplasia gingival
    • Hipertricosis congénita generalizada terminal
    • Síndrome de hirsutismo - hiperplasia gingival congénita
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: L68.8
  • OMIM: 135400
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 2324
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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