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La calcifilaxis suele afectar a pacientes con enfermedad renal terminal (ERT) en diálisis. La incidencia entre los pacientes en hemodiálisis varía en todo el mundo, desde el 0,35% en EE.UU. hasta menos del 0,03% en Japón. Un informe sugiere una incidencia creciente en los Estados Unidos. Se desconoce la incidencia en los pacientes receptores de trasplante de riñón y en los pacientes sin ERT, incluso entre los que se encuentran en las primeras fases de la enfermedad renal crónica. Aproximadamente del 60 al 70% de los pacientes con calcifilaxis son mujeres.

La edad media al diagnóstico se sitúa entre los 50 y los 70 años; hay muy pocos pacientes pediátricos. Los pacientes con calcifilaxis suelen presentar lesiones cutáneas dolorosas. El dolor suele ser intenso y hay hiperestesia táctil asociada. Las manifestaciones iniciales pueden incluir induración de la piel, placas, nódulos, lívido o púrpura. Las lesiones iniciales evolucionan rápidamente a úlceras estrelladas con escaras negras. La sepsis originada por las heridas resultantes se considera la principal causa de fallecimiento. Ocasionalmente, se produce una precipitación difusa de calcio en las vísceras (principalmente en el corazón o los pulmones, pero también en el estómago o los riñones) que puede dar lugar a fibrosis y trombosis, y eventualmente a necrosis tisular. Dependiendo del órgano afectado, los pacientes pueden presentar disnea, tos e insuficiencia respiratoria o bloqueo cardíaco agudo y posterior muerte súbita cardíaca. Más del 70% de los pacientes con calcifilaxis requieren hospitalización por úlceras graves.

La patogénesis exacta de la calcifilaxis aún no ha sido esclarecida. Además de la ERT, el uso de warfarina se ha descrito como un factor de riesgo importante para la calcifilaxis.

El diagnóstico se sospecha por la presentación clínica. La biopsia de piel puede facilitar la exclusión de enfermedades similares a la calcifilaxis.

El diagnóstico diferencial incluye la necrosis por warfarina, la enfermedad arterial periférica y la oxalosis.

A fecha de hoy, no existe un tratamiento aprobado para la calcifilaxis. Éste se centra en el control del dolor, el manejo de las heridas y la mitigación de los factores de riesgo. A menudo, en la práctica clínica se utilizan tratamientos con indicación no autorizada, como el tiosulfato de sodio.

La calidad de vida de los pacientes con calcifilaxis es extremadamente pobre. Una vez que se desarrolla la calcifilaxis, los pacientes experimentan una morbilidad considerable relacionada con el dolor, las heridas y la limitación de la movilidad, y muchos fallecen durante el primer año de la aparición de la enfermedad.