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Linfocitosis policlonal de células B persistente

Definición de la enfermedad

La linfocitosis policlonal persistente de células B (PPBL) es una enfermedad hematológica linfoproliferativa poco frecuente y, por lo general, benigna. Está caracterizada por linfocitosis policlonal crónica, estable y persistente originada a partir de células B memoria, presencia de linfocitos binucleados y un aumento policlonal de inmunoglobulina M sérica (IgM). Los afectados son, frecuentemente, asintomáticos o pueden presentar ligera esplenomegalia.

ORPHA:300324

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • LBPP
    • Linfocitosis policlonal de células B persistente con linfocitos binucleados
    • PPBL
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Multigénico / multifactorial 
  • Edad de inicio o aparición: No se dispone de datos
  • CIE-10: D72.8
  • OMIM: 606445
  • UMLS: C1847973
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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