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Paragangliomas múltiples asociados con policitemia

Definición de la enfermedad

Es una enfermedad endocrina poco frecuente caracterizada por policitemia de inicio temprano y múltiples paragangliomas de presentación más tardía. Los síntomas clínicos de inicio incluyen hipertensión, cefaleas, fatiga, náuseas, ansiedad y un elevado recuento eritrocitario, resultando en un riesgo incrementado de accidente cerebrovascular y tromboembolismo pulmonar.

ORPHA:324299

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Paragangliomas múltiples asociados con eritrocitosis
    • Síndrome de paraganglioma-somatostatinoma-policitemia
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia
  • CIE-10: D75.1
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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