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Es una enfermedad priónica humana adquirida poco frecuente caracterizada por una neurodegeneración mortal rápidamente progresiva, causada por el consumo de carne que contiene priones en los rituales funerarios endocaníbales en Papúa Nueva Guinea hasta finales de la década de 1950. Después de un período asintomático de décadas y una fase prodrómica inespecífica que se manifiesta con cefalea y artralgia, la característica neurológica más prominente es la ataxia, además de otros síntomas que afectan al cerebelo, al tronco encefálico, al mesencéfalo, al hipotálamo y a la corteza cerebral, así como cambios emocionales que incluyen euforia inapropiada y risa compulsiva, o depresión y aprensión. El último paciente descrito falleció en 2005 después de un período de incubación de más de cuatro décadas.