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Síndrome de Nathalie

Definición de la enfermedad

Es un defecto genético y poco frecuente del desarrollo embrionario caracterizado por una hipoacusia neurosensorial, catarata de inicio en la infancia, falta del desarrollo de las características sexuales secundarias, atrofia muscular espinal, retraso del crecimiento y anomalías cardíacas y esqueléticas. En algunos casos se ha descrito muerte súbita, así como miocardiopatía fatal e insuficiencia cardíaca.

ORPHA:2663

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Síndrome de hipoacusia neurosensorial-catarata-anomalías esqueléticas-miocardiopatía
    • Síndrome de sordera-catarata-anomalías esqueléticas
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: Infancia
  • CIE-10: Q87.8
  • OMIM: 255990
  • UMLS: C1850626
  • MeSH: C538342
  • GARD: 3929
  • MedDRA: -
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