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Eritema multiforme mayor

Definición de la enfermedad

Es una enfermedad poco frecuente de la piel caracterizada más típicamente por pápulas en diana con 3 anillos con variación concéntrica de color (centro oscuro, rodeado por un anillo rosado más claro y un anillo rojizo exterior) distribuidas simétricamente en las superficies extensoras de las extremidades, o más difusas, acompañadas por 2 o más afectaciones mucosas (erosiones de la mucosa oral, genital, anal, conjuntivitis, pseudomembranas). La afección suele estar precedida por síntomas prodrómicos de malestar general, fiebre y mialgias, y suele ser autolimitante, resolviéndose en unas pocas semanas, aunque con riesgo de recurrencia. La enfermedad está desencadenada principalmente por agentes infecciosos (virus del herpes, mycoplasma pneumoniae), pero un subconjunto de pacientes tiene autoanticuerpos contra las plaquinas. Se han descrito casos excepcionales de secuelas mucosas graves.

ORPHA:502499

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Eritema exudativo multiforme mayor
    • Eritema multiforme majus
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: L51.8
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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