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Síndrome de solapamiento de colangitis biliar primaria/colangitis esclerosante primaria y hepatitis autoinmune

Definición de la enfermedad

Es una enfermedad hepática poco frecuente caracterizada por el solapamiento de colangitis biliar primaria y/o colangitis esclerosante primaria con hepatitis autoinmune, definida por la presencia de al menos dos de los tres criterios bioquímicos, serológicos e histológicos reconocidos de cada enfermedad. La aparición de las enfermedades solapantes puede ser simultánea o secuencial, con un intervalo variable de hasta varios años. La edad de inicio, la predisposición de género y el fenotipo clínico varían para cada una de las enfermedades, y la presentación clínica oscila desde enfermedad asintomática o síntomas inespecíficos como cansancio, artralgia y prurito, hasta cirrosis establecida y descompensación, así como hepatitis aguda y fulminante o fallo hepático. Es frecuente la asociación con enfermedades extrahepáticas autoinmunes.

ORPHA:562639

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Síndromes de solapamiento de enfermedades hepáticas autoinmunes
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: K75.4
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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