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Hiperinmunoglobulinemia D con fiebre periódica

Definición de la enfermedad

El síndrome de hiperinmunoglobulinemia D con fiebre periódica (HIDS) es una enfermedad autoinflamatoria rara caracterizada por ataques periódicos de fiebre y una reacción inflamatoria sistémica (linfadenopatía cervical, dolor abdominal, vómitos, diarrea, artralgia y afectación cutánea).

ORPHA:343

  • Sinónimos:
    • Deficiencia parcial de mevalonato quinasa
    • HIDS
    • Hiperinmunoglobulinemia D con fiebre recurrente
    • SHID
    • Síndrome de hiper-IgD
    • Síndrome de hiperinmunoglobulinemia D
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico recesivo 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia
  • CIE-10: E85.0
  • OMIM: 260920
  • UMLS: C0398691
  • MeSH: -
  • GARD: 2788
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para público en general

Artículo para profesionales

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