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Linfoma cutáneo primario
Definición de la enfermedad
Es una entidad heterogénea en cuanto a sus características clínicas y patológicas, perfil evolutivo, pronóstico, etiología molecular y respuesta al tratamiento. Estas especificaciones se han tenido en cuenta en clasificaciones recientes, que han dado especial importancia a las implicaciones pronósticas de estas diferentes entidades.
ORPHA:542
Nivel de clasificación: Grupo de trastornos- Sinónimos: -
- Prevalencia: 1-9 / 100 000
- Herencia: -
- Edad de inicio o aparición: -
- CIE-10: -
- OMIM: -
- UMLS: C1302772
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: 10051708
Resumen
Descripción clínica
Los linfomas cutáneos de células T se pueden subdividir en formas con pronóstico favorable (micosis fungoide y linfoma cutáneo de células T CD30+), desfavorable (síndrome de Sézary y linfoma periférico de células T) y variable (linfoma de células T pleomórficas de pequeño y mediano tamaño, linfoma subcutáneo de células T paniculítico, linfomas cutáneos de células T/NK (denominados lesiones de tipo nasal), linfoma epidermotrópico de células T CD8+ y el fenotipo TCRgamma-delta). El grupo de linfomas cutáneos de células B incluye los linfomas de células B de la zona marginal y los linfomas cutáneos primarios del centro folicular (ambos con buen pronóstico), linfomas cutáneos de células B grandes de la pierna (con pronóstico variable) y linfomas blásticos NK (asociados a un mal pronóstico).
Manejo y tratamiento
Si bien el tratamiento es eficaz y el pronóstico es favorable para las formas de bajo grado, es probable que las innovaciones terapéuticas recientes que se basan en el uso de terapias biológicas mejoren el pronóstico de las formas más graves, como las que ya existen en forma de anticuerpos monoclonales anti-CD20 (rituximab) para linfomas cutáneos de células B diseminados y anticuerpo monoclonal anti-CD52 (alemtuzumab) para las formas refractarias del linfoma cutáneo de células T. La elucidación de los mecanismos moleculares clave que subyacen a estas neoplasias malignas debería crear nuevas perspectivas terapéuticas en un futuro próximo.
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Información detallada
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- Français (2007, pdf) - Rev Praticien


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