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Fístula arteriovenosa sistémica congénita

Definición de la enfermedad

Es una malformación vascular poco frecuente y potencialmente mortal caracterizada por una comunicación directa entre una arteria y una vena, sin interposición del lecho capilar, que tiene lugar en la circulación sistémica (principalmente en el cráneo, hígado, pulmones, extremidades y vasos de la pared torácica, o próximos a ella). Las manifestaciones clínicas varían según el tamaño y la extensión de la fístula, de los vasos sanguíneos afectados y de la ubicación precisa de los vasos colaterales, pudiendo incluir soplos sistólicos o continuos en el órgano afectado, taquicardia, incremento del volumen sistólico, cardiomegalia y aumento de las imágenes vasculares pulmonares.

ORPHA:2039

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: Q27.3
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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