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Síndrome de útero doble-hemivagina-agenesia renal

Definición de la enfermedad

Es una anomalía urogenital congénita poco frecuente caracterizada por la presencia de un útero doble (didelfo, bicorne o septo-completo o parcial), obstrucción cervicovaginal unilateral (hemivagina obstruida -comunicante, no comunicante o septada- y atresia cervical unilateral) y anomalías renales ipsilaterales (agenesia renal y/o otras anomalías del tracto urinario). Las pacientes suelen ser diagnosticadas en la pubertad después de la menarquia debido a intensa dismenorrea recurrente, dolor pélvico crónico, secreción mucopurulenta fétida, manchado y sangrado intermenstrual (dependiendo de la existencia de comunicaciones uterinas o vaginales). También puede haber asociar, dispareunia y una masa abdominal, pélvica o vaginal palpable (mucocolpos o piocolpos). Traducción realizada con la versión gratuita del traductor www.DeepL.com/Translator

ORPHA:3411

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Anomalía renal ipsilateral y hemivagina obstruida
    • Síndrome OHVIRA
    • Síndrome de Herlyn-Werner
    • Síndrome de Wunderlich
    • Síndrome de doble útero y hemivagina obstruida
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: Desconocido 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: -
  • OMIM: 192050
  • UMLS: C4302552
  • MeSH: -
  • GARD: 1910
  • MedDRA: -
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