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Síndrome de Denys-Drash

Definición de la enfermedad

Es un trastorno glomerular sindrómico poco frecuente de origen genético caracterizado por la asociación de nefropatía que se presenta como proteinuria persistente o síndrome nefrótico manifiesto, tumor de Wilms y defectos genitourinarios estructurales. Además, los trastornos del desarrollo testicular son comunes en individuos con cariotipo 46,XY.

ORPHA:220

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Síndrome de tumor de Wilms-ADS
    • Síndrome de tumor de Wilms-anomalia del desarrollo sexual
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Adolescencia, Neonatal
  • CIE-10: N04.1
  • OMIM: 194080
  • UMLS: C0950121
  • MeSH: D030321
  • GARD: 5576
  • MedDRA: 10070179

Información detallada

Artículo para profesionales

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