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Neoplasia epitelial tímica
Definición de la enfermedad
El pronóstico es desfavorable debido a la alta frecuencia de recurrencias y metástasis en pleura, pulmones, ganglios linfáticos, hueso, cerebro e hígado. La tasa de supervivencia a 5 años es del 35%.
ORPHA:3398
Nivel de clasificación: Grupo de trastornos- Sinónimos:
- TEN
- Tumor epitelial tímico
- Prevalencia: Desconocido
- Herencia: Autosómico recesivo o No aplicable
- Edad de inicio o aparición: La edad adulta
- CIE-10: C37 D15.0
- OMIM: -
- UMLS: C1266101
- MeSH: C536905
- GARD: 5201
- MedDRA: -
Resumen
Epidemiología
Las TEN tienen una incidencia anual de aproximadamente 1/588.000. El timoma es el subtipo más frecuente, mientras que el carcinoma tímico y el carcinoma neuroendocrino tímico representan el 1% y el 2-4% de los tumores mediastinales anteriores, respectivamente. Estos dos últimos tienen un mayor potencial maligno que el timoma. Las TEN suelen ocurrir en adultos entre los 30 y los 80 años, con una media de 60 años, aunque también pueden darse durante la infancia.
Descripción clínica
Las TEN tienen una incidencia anual de aproximadamente 1/588.000. El timoma es el subtipo más frecuente, mientras que el carcinoma tímico y el carcinoma neuroendocrino tímico representan el 1% y el 2-4% de los tumores mediastinales anteriores, respectivamente. Estos dos últimos tienen un mayor potencial maligno que el timoma. Las TEN suelen ocurrir en adultos entre los 30 y los 80 años, con una media de 60 años, aunque también pueden darse durante la infancia.
Etiología
Se desconoce la etiología.
Información adicional