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La prevalencia en Europa varía de 1/100.000 a 1/70.000, siendo mucho más frecuente en pacientes asmáticos (alrededor de 1/15.000).

La aparición ocurre normalmente entre los 15 y los 70 años de edad. La GEPA puede afectar a múltiples sistemas orgánicos y los pacientes a menudo tienen antecedentes atópicos. La aparición de la enfermedad está a menudo asociada con el empeoramiento del asma. La alergia y la angitis son los sellos distintivos de la misma. La GEPA se ha dividido en tres fases distintas, que pueden o no ser secuenciales. La fase prodrómica se caracteriza por asma con o sin rinitis alérgica, mientras que la segunda fase se caracteriza por eosinofilia periférica e infiltración eosinofílica en tejidos produciendo un cuadro similar a aquellos con eosinofilia pulmonar simple (síndrome de Loeffler), neumonía eosinofílica crónica , o gastroenteritis eosinofílica (consulte este término). La tercera, o fase vasculítica, normalmente se desarrolla dentro de los 3 años de aparición de la enfermedad y puede afectar a los siguientes órganos: corazón (miocarditis, pericarditis, insuficiencia), sistema nervioso periférico (mononeuritis múltiple en el 78% de los pacientes), riñón, nódulos linfáticos, senos paranasales, músculos, y piel. La afectación de la piel (nódulos, erupción urticariforme) ocurre en dos tercios de los pacientes. También se observa fiebre, síntomas gripales y pérdida de peso. Los afectados por la GEPA con valores positivos de anticuerpos anti-mieloperoxidasa (MPO)-anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) muestran un fenotipo clínico ligeramente diferente (por ejemplo, una mayor prevalencia de enfermedad renal).

Aunque la etiología exacta de la GEPA es desconocida, la importancia de los rasgos alérgicos y la presencia de complejos inmunes, inmunidad de células T elevada e inmunidad humoral alterada, indican que el síndrome puede representar un trastorno autoinmune. En alrededor del 40% de los pacientes, la GEPA está asociada con anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, particularmente ANCA/MPO-ANCA perinucleares. Los antagonistas del receptor de leucotrienos se han asociado con la aparición de la GEPA, pero todavía no se ha demostrado con claridad su papel causal en la inducción de la enfermedad.

El diagnóstico de GEPA se establece en base a los síntomas de la vasculitis en presencia de cuatro de los siguientes seis rasgos: asma, eosinofilia, neuropatía, infiltrados pulmonares, anomalías de los senos paranasales y vasculitis eosinofílica. La eosinofilia por encima del 10% es el hallazgo de laboratorio distintivo en pacientes con GEPA y puede alcanzar hasta el 75% en el recuento celular en sangre periférica. Los hallazgos en las radiografías torácicas (infiltrados, neumonitis) son extremadamente comunes en la GEPA. Las biopsias de tejido muestran eosinofilia, vasculitis necrosante de vasos pequeños a medianos y, a menudo, una cierta inflamación granulomatosa necrosante.

El diagnóstico diferencial de la GEPA incluye la granulomatosis con poliangeítis (anteriormente granulomatosis de Wegener), el síndrome hipereosinofílico, la poliangeítis microscópica, la crioglobulinemia (consulte estos términos), las reacciones a fármacos, la granulomatosis brococéntrica, las infecciones fúngicas y parasitarias, y la neoplasia.

El tratamiento de los pacientes con una afectación leve incluye la monoterapia con glucocorticoides (GC). Otros regímenes inmunosupresores, tales como el uso de ciclofosfamida (CP), se emplean en pacientes con manifestaciones más agresivas de la enfermedad. El tratamiento con interferón-alfa ha demostrado su efectividad en pacientes refractarios a los GC en combinación con la CP. En pacientes dependientes de esteroides se utiliza Infliximab. El tratamiento con el anticuerpo anti-interleucina 5 mepolizumab podría ser efectivo en el tratamiento de la GEPA refractaria y está en fase de ensayo.

La afectación cardiaca es la principal causa de fallecimiento relacionada con la GEPA, seguida de la hemorragia cerebral y accidente vascular cerebral A pesar del tratamiento, las secuelas neurológicas raramente se resuelven por completo.