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La enfermedad suele afectar a pacientes en edad pediátrica y es infrecuente en adultos. La incidencia anual en niños se estima entre 1/4.880 y 1/6.660, mientras que en adultos se calcula que está en torno a 1/1.000.000. La proporción entre hombres y mujeres es de 1,5:1.

La enfermedad se asocia al depósito de complejos inmunes con predominio de IgA en arteriolas, capilares y vénulas, pero la etiología exacta sigue siendo desconocida. Se han implicado varias infecciones víricas o bacterianas, fármacos, alimentos y picaduras de insectos como factores desencadenantes de la enfermedad.

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histopatológicos. El examen de las biopsias de piel y riñón revela el depósito tisular de IgA con complejos inmunes circulantes de IgA.

El diagnóstico diferencial incluye otras causas de púrpura como la trombopenia, la hemopatía o algunas enfermedades infecciosas. En adultos, también debe considerarse la vasculitis asociada a ANCA, el lupus eritematoso sistémico y la crioglobulinemia mixta en el diagnóstico diferencial.

El tratamiento es sintomático. El uso de esteroides y/o inmunosupresores es controvertido, pero puede considerarse en caso de manifestaciones gastrointestinales o renales graves. La administración de inhibidores del sistema renina-angiotensina debe iniciarse si la relación proteinuria/creatinina supera los 50 mg/mmol.

Las hemorragias gastrointestinales o pulmonares pueden ser mortales. El pronóstico a largo plazo depende de la extensión de la afectación renal. Los estudios de seguimiento a largo plazo de series de adultos muestran que puede producirse una insuficiencia renal terminal hasta en un tercio de los pacientes.