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Definición de la enfermedad

Es un tumor renal poco frecuente caracterizado por una neoplasia mesenquimal/ miofibroblástica unilateral, aislada y bien delimitada que aparece en la infancia temprana. Histopatológicamente, se pueden distinguir tres subtipos (clásico, celular y mixto). El tumor afecta con mayor frecuencia al seno renal y típicamente se presenta como una masa abdominal palpable. Los pacientes también pueden presentar hipertensión o hematuria, excepcionalmente, hipercalcemia o hiperreninemia. La presentación prenatal, por lo general, con polihidramnios, no es infrecuente. El factor pronóstico más importante es el grado de resección quirúrgica. El potencial maligno suele ser bajo y el pronóstico clínico es favorable.

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Nefroma mesoblástico congénito

ORPHA:2665

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