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Cutis verticis gyrata primaria

Definición de la enfermedad

El cutis verticis gyrata (CVG) es un trastorno cutáneo progresivo que afecta sobre todo a varones y que se caracteriza por hipertrofia y engrosamiento de la piel del cuero cabelludo formando arrugas intrincadas con pliegues cutáneos profundos, blandos y cerebriformes. El pelo suele ser normal en las arrugas y escaso en los pliegues. El CVG puede ser aislado (CVG esencial) o asociado con otras anomalías como déficit intelectual, epilepsia, cataratas, ceguera, y sordera (CVG no esencial).

ORPHA:671

  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: Q82.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C0263417
  • MeSH: -
  • GARD: 1643
  • MedDRA: -
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