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La prevalencia se estima en 1/ 100.000. Se han descrito dos formas de angioedema: la forma hereditaria (AEH; 90% de los casos) que aparece generalmente durante la infancia o adolescencia, y la forma adquirida (AEA) que aparece normalmente después de los 50 años de edad (ver estos términos).

Los pacientes presentan edemas circunscritos, blancos y no pruriginosos, que duran de 48 a 72 horas y que recurren con una frecuencia variable. Los edemas pueden afectar al tracto digestivo, ocasionando un cuadro clínico similar al del síndrome de oclusión intestinal, en ocasiones asociado a ascitis y shock hipovolémico. El edema laríngeo puede amenazar la vida del paciente, con un riesgo de muerte del 25% en ausencia de un tratamiento apropiado. Los procedimientos dentales son un factor desencadenante del edema laríngeo. Los edemas en la cara son un factor de riesgo para la afectación laríngea.

El angioedema puede estar causado por un defecto cuantitativo o funcional del inhibidor C1 de la proteasa del plasma (C1-INH codificado por el gen SERPING1; 11q12-q13-1), o por mutaciones de ganancia de función del factor de coagulación 12 (factor Hageman; F12; 5q33-qter). El angioedema está provocado por un exceso de bradicinina. La transmisión del AEH es autosómica dominante y la del AEA puede estar asociada al síndrome linfoproliferativo o a la presencia de anticuerpos anti-C1-INH. También puede ser un efecto secundario poco común de los inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona (angioedema inducido por inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona; consulte este término).

Su diagnóstico está basado en hallazgos clínicos, medición de la concentración de C4 y análisis cuantitativo y funcional de C1-INH. Los niveles de C1q son bajos en pacientes con AEA pero normales en pacientes con AEH.

El diagnóstico diferencial incluye el síndrome de oclusión intestinal y el angioedema inducido por histamina (de origen alérgico o no alérgico) generalmente asociado a urticaria.

El manejo de los ataques agudos incluye la administración de icatibant subcutáneo o la administración intravenosa del concentrado C1-INH. El ácido tranexámico y el danazol pueden ser administrados como profilaxis a largo plazo. Para la forma adquirida, el objetivo de su manejo es tratar la enfermedad asociada.

Con un diagnóstico apropiado y tratamiento, el pronóstico para los pacientes con AEH es bueno. El pronóstico para la AEA depende de la enfermedad subyacente.