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Chez les adultes, les méningiomes intracrâniens représentent environ 30 % des tumeurs du système nerveux central. Le sex-ratio hommes/femmes est de 1:3,5.

Bien qu'il puisse apparaître à tout âge, le méningiome est diagnostiqué dans la plupart des cas entre la troisième et la sixième décennie de la vie. Les méningiomes apparaissent généralement sous la forme de lésions ovales ou hémisphériques à large base d'implantation à la dure-mère. Le plus souvent en position supratentorielle au niveau de la voûte crânienne ou des méninges à la base du crâne, le long de la faux du cerveau et en position parafalcine, les méningiomes sont également attachés à la tente du cervelet, localisés dans l'angle ponto-cérébelleux, dans la gaine du nerf optique, en position intraventriculaire ou localisés dans le canal rachidien. En fonction de leur degré de malignité locale, de leurs caractéristiques cellulaires et de leur activité mitotique, les lésions sont classées en grades I (bénignes, les plus fréquentes), II (atypiques) et III (malignes). La destruction osseuse doit faire suspecter un méningiome atypique ou malin. L'hyperostose de l'os crânien adjacent est fortement évocatrice d'un méningiome bénin. Il existe quinze sous-types immunohistologiques ; les caractéristiques dépendent du sous-type mais on distingue généralement des verticilles, des pseudo-inclusions nucléaires, une croissance pseudo-syncytiale et une forte expression des récepteurs de la somatostatine de sous-type 2 (SSTR2) et des antigènes de la membrane épithéliale.

La tumeur se développe très probablement à partir des cellules méningothéliales de l'arachnoïde. Les mutations les plus souvent détectées en cas de méningiomes concernent les gènes NF2, AKT1SMO, PIK3CA, BAP1, TERT (promoteur), SUFU, SMARCE1, et TRAF7.

Le diagnostic radiologique se fait par IRM avec injection d'un produit de contraste. Une tomodensitométrie avec injection d'un produit de contraste peut s'avérer intéressante lorsqu'il s'agit de détecter une calcification à l'intérieur de la tumeur, une hyperostose de l'os adjacent et une croissance tumorale intra-osseuse, en particulier en cas de méningiomes de la base du crâne. L'imagerie par TEP utilisant les ligands de SSTR est un outil de diagnostic supplémentaire permettant de faire la distinction entre la lésion et les tissus sains ou d'autres entités. Si l'imagerie est très évocatrice d'un méningiome, la vérification histologique n'est pas obligatoire ; on recommande cependant d'exclure les diagnostics différentiels rares, tels que les métastases. Par ailleurs, les méthodes de diagnostic dont nous disposons à ce jour ne permettent pas d'évaluer le grade de la tumeur, ce qui peut avoir des conséquences thérapeutiques.

Les diagnostics différentiels visent principalement à écarter les autres lésions intracrâniennes, telles que les métastases durales, les tumeurs gliales primaires qui s'étendent aux espaces sous-arachnoïdiens, les cancers hématopoïétiques (tels que le lymphome non hodgkinien extra-axial), les tumeurs hypophysaires (par exemple les adénomes ou les craniopharyngiomes), ainsi que les maladies inflammatoires (arthrite rhumatoïde, granulomatose de Wegener, neurosarcoïdose avec atteinte extra-axiale) et les maladies infectieuses (tuberculose, gomme syphilitique).

Le conseil génétique doit être envisagé pour les patients atteints de méningiomes multiples, en particulier en association avec un épendymome ou un schwannome (lié à la NF2), et de méningiomes multiples, de localisation spinale, à cellules claires (liés à SMARCE1).

La chirurgie est la première option de traitement. Des thérapies adjuvantes, principalement la radiothérapie, peuvent être nécessaires si la tumeur est localisée à un endroit difficilement accessible, en cas de maladie résiduelle significative ou en cas de lésions de grade III. Il n'existe pas à ce jour d'instructions postopératoires claires concernant les méningiomes de grade II. Les thérapies systémiques actuelles ont montré peu ou pas de réponse. Les lésions asymptomatiques (diagnostiquées en général de manière fortuite) doivent faire l'objet d'une observation et d'un suivi à long terme par IRM afin de détecter les premiers symptômes, une croissance soutenue ou le risque de compression de la lésion par des structures sensibles.

Le grade de la tumeur et l'étendue de la résection (selon la classification de Simpson) sont essentiels pour prédire la survie sans progression. Le risque de récidive tumorale après la résection complète des lésions de grade I est faible. Certains méningiomes peuvent cependant évoluer vers une forme agressive avec de multiples récidives et, rarement, des métastases dans d'autres organes. Des séquelles à long terme (telles qu'une altération du fonctionnement neurocognitif et de la qualité de vie) à la suite du traitement ont été rapportées.