Orphanet: Syndrome de Dravet
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Syndrome de Dravet

Définition

Le syndrome de Dravet est l'un des types les plus sévères d'épilepsie génétique de l'enfant caractérisé par une variété d'épilepsies pharmaco-résistantes (incluant l'épilepsie tonico-clonique généralisée et l'épilepsie myoclonique) apparaissant chez des enfants préalablement en bonne santé. Elles sont souvent causées par de la fièvre et peuvent entraîner une détérioration cognitive et motrice.

ORPHA:33069

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • EMSN
    • Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson
    • SD
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : G40.4
  • OMIM : 607208  612164  615744
  • UMLS : C0751122
  • MeSH : -
  • GARD: 10430
  • MedDRA : -

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