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L'incidence de ces tumeurs a été jusqu'ici sous-estimée. Elles représentent jusqu'à 30% de toutes les tumeurs gliales de l'adulte. L'incidence peut donc être estimée à 1 nouveau cas sur 100 000 personnes par an. La prévalence est estimée à 1/300 000.

Lorsqu'elles sont de bas grade, ces tumeurs se révèlent le plus souvent par une longue histoire clinique marquée par une épilepsie ou des céphalées. En cas de formes malignes, le tableau clinique est marqué par des signes neurologiques rapidement progressifs avec des signes d'hypertension intracrânienne (céphalées et vomissements). Les formes malignes peuvent provenir de la transformation d'une tumeur bénigne plusieurs années après le diagnostic. Ces tumeurs peuvent survenir n'importe où dans le système nerveux central, mais le plus souvent dans les hémisphères cérébraux.

Les causes de ces tumeurs ne sont pas connues et il n'y a pas de forme héréditaire d'oligodendrogliome reconnue. Néanmoins, des altérations génétiques caractéristiques telles des délétions des chromosomes 1p et 19q sont observées.

A l'IRM on peut constater une infiltration du parenchyme cérébral. La présence d'une prise de contraste sera indicative d'une forme agressive et maligne.

Les tumeurs astrocytaires (voir ce terme) de bas grade constituent un diagnostic différentiel.

Le traitement commence par une intervention chirurgicale. Une radiothérapie doit toujours être réalisée quelle que soit l'étendue de la résection chirurgicale. La chimiothérapie est efficace et est souvent utilisée lors dutraitement initial ou pour traiter les récidives d'une tumeur maligne. Dans les cas des tumeurs de bas grade incomplètement réséquées, la chimiothérapie tend à remplacer la radiothérapie en première ligne de traitement. La prise en charge des patients nécessite une équipe multidisciplinaire ayant une bonne expertise en neuro-oncologie et doit respecter strictement les recommandations issues d'études prospectives.

Le pronostic est en règle générale meilleur que celui des autres tumeurs gliales comme les astrocytomes : la survie sans récidive est ainsi relativement bonne, même dans les formes malignes (anaplasiques) grâce au traitement combinant la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.