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Pyoderma gangrenosum
Définition
Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophile inflammatoire stérile caractérisée par des ulcérations cutanées récurrentes avec exsudat mucopurulent ou hémorragique.
ORPHA:48104
Niveau de classification : PathologieRésumé
Epidémiologie
La prévalence exacte du PG est inconnue. L'incidence a été estimée entre 3 et 10 cas par million et par an. Le pic de survenue de la maladie se produit entre 20 et 50 ans, les femmes étant plus souvent atteintes que les hommes.
Description clinique
Cliniquement, le PG débute par l'apparition de pustules stériles qui progressent rapidement vers des ulcères très douloureux de profondeur et de taille variables, aux bords bleutés ou violacés mal définis, entourés d'un érythème. Les jambes constituent la localisation la plus fréquente, mais d'autres parties du corps peuvent être atteintes, ainsi que les muqueuses. L'évolution peut être bénigne ou grave, chronique ou récurrente avec une morbidité très importante. Dans de nombreux cas, le PG est associé à une pathologie sous-jacente, le plus souvent une maladie intestinale inflammatoire, une maladie rhumatismale ou hématologique ou une pathologie maligne.
Etiologie
L'étiologie demeure indéterminée.
Méthode(s) diagnostique(s)
Le diagnostic du PG est basé sur les antécédents de la maladie sous-jacente, la présentation clinique typique, l'histopathologie et l'élimination d'autres maladies qui présentent une apparence similaire.
Prise en charge et traitement
Le traitement du PG est délicat. Il n'y a pas d'études multicentriques prospectives, en double-aveugle et randomisées, sur le PG. Les traitements les mieux documentés sont la corticothérapie systémique et la cyclosporine A. L'association des corticoïdes à des cytotoxiques est utilisée dans les cas résistants. L'association des corticoïdes à des sulfamides ou des immunosuppresseurs a été utilisée comme alternative aux stéroïdes. Une amélioration rapide du PG a été obtenue par l'administration d'anti-TNF alpha (anti-tumor necrosis factor alpha), utilisé dans le traitement de la maladie de Crohn. La greffe cutanée et les implants de peau synthétique sont utiles dans des cas sélectionnésen complément de la thérapie immunosuppressive. Le traitement local avec les pansements disponibles actuellement aide à réduire la douleur et le risque de surinfection.
Pronostic
Malgré les avancées thérapeutiques récentes, le pronostic du PG reste imprévisible.
Informations supplémentaires
Professionnels
- Article de synthèse
- English (2015)
- Recommandations pour la pratique clinique
- Deutsch (2020)
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