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Syndrome WHIM
Définition
Le syndrome WHIM (Verrues - hypogammaglobulinémie - infections - myélokathexis) est un déficit immunitaire autosomique dominant congénital principalement caractérisé par une neutropénie, une myélokathexis et une hypogammaglobulinémie associées à une susceptibilité aux lésions dues au papillomavirus humain (virus PVH, verrues cutanées, dysplasie génitale et cancer des muqueuses invasif) et à un risque accru d'infections bactériennes.
ORPHA:51636
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Syndrome des verrues-hypogammaglobulinémie-infections-myélokathexis
- Syndrome des verrues-infections-leucopénie-myélokathexis
- WILM
- Prévalence : <1 / 1 000 000
- Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive ou Non applicable
- Âge d'apparition : Enfance, Adolescence, Adulte
- CIM-10 : D81.8
- OMIM : 193670
- UMLS : C0472817
- MeSH : C536697
- GARD: 9297
- MedDRA : -
Informations supplémentaires
Article pour tout public
Professionnels
- Conduite à tenir en urgence
- Français (2010, pdf)
- Español (2009, pdf)
- Italiano (2012, pdf)
- Article de synthèse
- English (2011)
Informations complémentaires
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