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Céphalée névralgique unilatérale brève avec injection conjonctivale
Définition
Céphalée primaire rare caractérisée par une douleur unilatérale du trijumeau associée à des troubles autonomes crâniens ipsilatéraux (injection conjonctivale et larmoiement).
ORPHA:57145
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Syndrome SUNCT
- Prévalence : 1-9 / 100 000
- Hérédité : Non applicable
- Âge d'apparition : Adulte
- CIM-10 : G44.8
- OMIM : -
- UMLS : C1262087
- MeSH : D050798
- GARD: 9257
- MedDRA : 10061981
Résumé
Epidémiologie
La prévalence est estimée à environ 1/15 000. On observe une légère prédominance masculine (sex-ratio hommes/femmes étant de 1,5/1). L'âge moyen au début de la maladie est environ 50 ans. Un petit nombre de cas de syndrome SUNCT a été rapporté chez l'enfant.
Description clinique
Le syndrome SUNCT (pour Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) se manifeste par des crises de douleur strictement unilatérale, d'intensité modérée à sévère. La douleur est décrite comme lancinante, aiguë ou telle un coup de poignard. Le syndrome SUNCT affecte en général la branche ophtalmique du trijumeau, mais peut, plus rarement, affecter toutes les parties du crâne. Dans la majorité des cas, les crises de douleur sont déclenchées par des stimuli cutanés (mais pas par l'alcool ou les nitroglycérines). Des crises spontanées ont également été rapportées. Typiquement, un patient atteint du syndrome SUNCT subit cinquante à cent crises courtes par jour, qui durent chacune entre une et cinq minutes. Les crises apparaissent le plus souvent en journée. Une forte injection conjonctivale ipsilatérale et des larmoiements accompagnent souvent les crises. Une congestion nasale et une rhinorrhée sont fréquentes.
Etiologie
L'étiopathologie reste incertaine. Un traumatisme, des malformations artérioveineuses et un adénome hypophysaire pourraient jouer un rôle dans la survenue de la maladie.
Méthode(s) diagnostique(s)
Le diagnostic est posé à la suite d'une anamnèse minutieuse tenant compte des caractéristiques du trouble telles qu'elles sont définies dans la Classification internationale des céphalées, troisième édition : un examen physique minutieux et des investigations pertinentes. Les caractéristiques particulières à noter sont la brièveté relative des crises latéralisées, leur déclenchabilité et l'absence d'une période réfractaire à la stimulation.
Diagnostic(s) différentiel(s)
La névralgie trigéminale est la principale maladie à écarter lors du diagnostic différentiel. Il est très important de différencier le syndrome SUNCT/SUNA des autres céphalées trigéminales autonomes telles que l'algie vasculaire de la face et l'hémicrânie paroxystique En effet, ces syndromes ont une réponse très différente au traitement.
Prise en charge et traitement
Il n'existe pas de traitement du syndrome SUNCT/SUNA. Les traitements à base de carbamazépine, lamotrigine, gabapentine ou topiramate sont bénéfiques pour les patients. Les thérapies à l'oxygène, les blocs anesthésiques, et le sumatripan ou l'indométhacine, connus pour être efficaces dans le cas d'autres céphalées trigéminales autonomes, ont un effet limité ou aucun effet sur le syndrome SUNCT. Pour des cas sévères, plusieurs techniques chirurgicales peuvent être envisagées, telles que décompression microvasculaire de la racine du trijumeau.
Pronostic
Le pronostic est réservé dans la mesure où chez la plupart des patients, les crises persisteront pendant de nombreuses années.
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