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La prévalence est inconnue. La maladie est surtout observée en Asie (notamment au Japon et en Inde), très peu de cas ont été rapportés en Europe et aux États-Unis. Une étude d'envergure nationale menée par le Japon entre 1996 et 1998 sur 333 cas identifiés estime la prévalence autour de 1/33 000.

L'AM est plus fréquente chez les hommes (ration homme-femme 20 :1) avec un âge d'apparition entre la deuxième et la troisième décennie (généralement entre 14 et 25 ans). La faiblesse et la perte musculaires débutent dans les mains ou les avant-bras d'un seul côté. Aucune douleur ou détérioration sensorielle ne sont associées à l'atrophie musculaire. La progression est lente, généralement sur 3 à 9 ans, suivie par un arrêt et une stabilisation des symptômes. On observe parfois une déstabilisation et une reprise de la progression après 40 ans. Dans quelques rares cas, les symptômes peuvent s'étendre au membre opposé. Quelques autres manifestations rares comprennent aggravation des symptômes avec exposition au froid (paralysie à frigore), crampes musculaires, mains froides, tremblement grossier irrégulier et/ou fasciculations. Le syndrome d'O'Sullivan-McLeod (voir ce terme), une variante de l'AM, se présente avec une faiblesse dans les muscles intrinsèques des mains. L'atteinte est tout d'abord unilatérale puis elle s'étend au membre opposé avec une distribution asymétrique.

L'étiologie exacte est inconnue. Selon une hypothèse, l'AM serait due à un déplacement antérieur du sac dural causé par la flexion cervicale répétée, conduisant à la compression de la zone antérieure de la moelle épinière contre le mur postérieur du corps vertébral. L'autoimmunité, les toxines et les infections sont des causes possibles, mais qui demandent à être confirmées. Du fait de l'existence de plusieurs cas familiaux (<1% des patients), la susceptibilité génétique pourrait constituer un facteur.

Le diagnostic repose sur l'imagerie médicale et les résultats à l'électromyographie. L'IRM revèle des images caractéristiques de la corne antérieure compressée quand le patient est dans une position d'antéflexion cervicale maximum (signe des « yeux de serpent »). L'atrophie de la moelle épinière basse est aussi visible. Les tests de conduction nerveuse montrent une réduction des potentiels d'action musculaires des nerfs médians et ulnaires du membre affecté, et l'étude des ondes F montre une fréquence réduite et un temps de latence minimal prolongé.

La poliomyélite, la neuropathie motrice multifocale avec bloc de conduction, la syringomyélie (voir ces termes), la neuropathie du nerf interosseux antérieur ou ulnaire profonde, les anomalies du corps vertébral, les tumeurs de la moelle épinière, la plexopathie brachiale et les traumatismes peuvent être exclus.

Il n'existe pas de traitement curatif. Le traitement est un traitement de conservateur qui, avec un diagnostic précoce, vise à ralentir la progression de la perte musculaire. Le port d'une minerve cervicale, en empêchant la flexion cervicale, a permis de stopper la progression dans quelques cas dans les premiers stades de la maladie. Les exercices de renforcement musculaire et un entraînement de coordination des mains peuvent être utiles.

L'AM n'est pas ne met pas la vie en danger mais peut entraîner un handicap social pour les patients avec une perte totale de la fonction des mains. Une intervention précoce peut ralentir la progression de la maladie.