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Cholestase intrahépatique gestationnelle
Définition
La cholestase intrahépatique gestationnelle (CIG) est une affection cholestatique caractérisée par (i) un prurit débutant dans le second ou troisième trimestre de la grossesse, (ii) des taux d'aminotransférases sériques et d'acides biliaires élevés, et (iii) une diminution spontanée des signes et symptômes dans les deux à trois semaines suivant l'accouchement.
ORPHA:69665
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Cholestase de la grossesse
- Cholestase gravidique intrahépatique
- Cholestase intrahépatique gestationnelle récidivante
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Multigénique/multifactorielle ou Non applicable
- Âge d'apparition : Adulte
- CIM-10 : O26.6
- OMIM : 147480 614972
- UMLS : -
- MeSH : C535932
- GARD: 9804
- MedDRA : -
Résumé
Epidémiologie
La CIG est observée dans 0.4 à 1% des grossesses dans la plupart des régions de l'Europe Centrale et Occidentale et de l'Amérique du Nord. Au Chili et en Bolivie, tout comme en Scandinavie et dans les états baltes, environ 5 à 15% et 1 à 2% des grossesses sont respectivement associées à une CIG.
Description clinique
La CIG augmente le risque d'accouchement prématuré (19 à 60%), de présence de méconium dans le liquide amniotique (27%), de bradycardie foetale (14%), de détresse foetale (22 à 41%) et d'avortement spontané (0.4 à 4.1%), surtout en cas d'association à un taux sérique d'acide biliaire >40 micromol/L à jeun.
Etiologie
Des facteurs génétiques, hormonaux, mais aussi environnementaux pourraient contribuer à la pathogenèse de la CIG.
Prise en charge et traitement
L'acide biliaire hydrophile, l'acide ursodéoxycholique (10-20 mg/kg/d), est aujourd'hui considéré comme le traitement de première ligne de la CIG. Le déclenchement de l'accouchement est recommandé au cours de la 38ème semaine lorsque les poumons du foetus sont matures.
Informations supplémentaires
Professionnels
- Article de synthèse
- English (2007)
- Guide pour le test génétique
- Français (2015, pdf)
- Revue de génétique clinique
- English (2014)
Informations complémentaires