Orphanet: Maladie de Mikulicz Dacryoadenite et sialadenite associees aux IgG4
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Dacryoadénite et sialadénite à IgG4

Définition

La dacryoadénite et sialadénite à IgG4 (maladie de Mikulicz) est une maladie sclérosante liée à l'IgG4 caractérisée par un élargissement bilatéral, persistant et habituellement indolore des glandes lacrymales, parotidiennes et sous-mandibulaires, associé à des taux élevés d'immunoglobulines (Ig) G4 sériques et à un infiltrat lymophocytaire et plasmocytaire positif pour IgG4. La maladie conduit principalement à une xérostomie et une xérophtalmie, mais d'autres organes (poumons, foie, reins) peuvent aussi être affectés. Des complications telles qu'une pancréatite auto-immune (AIP), une fibrose rétropéritonéale et une néphrite tubulo-interstitielle peuvent être rapportées.

ORPHA:79078

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Dacryoadénite et sialadénite chroniques
    • Maladie de Mikulicz
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : K11.8
  • OMIM : -
  • UMLS : C0026103
  • MeSH : D008882
  • GARD: 7043
  • MedDRA : 10051457  10052317

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