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Lipodystrophie localisée
Définition
Les lipodystrophies localisées se caractérisent par la perte du tissu sous-cutané localisée au niveau de petites zones corporelles.
ORPHA:79088
Niveau de classification : Groupe de pathologies- Synonyme(s) : -
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Inconnue
- Âge d'apparition : Tout âge
- CIM-10 : E88.1
- OMIM : -
- UMLS : -
- MeSH : -
- GARD: 5867
- MedDRA : -
Résumé
Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie
Epidémiologie
Elles recouvrent des affections hétérogènes dont la prévalence est fonction de la cause.
Description clinique
La maladie de Dercum (adiposis dolorosa) est une affection rare caractérisée par des dépôts adipeux douloureux d'apparition progressive, en général chez des femmes ménopausées présentant par ailleurs une obésité. Des aspects lipodystrophiques sclérodermiformes du ventre et des cuisses peuvent également révéler une réaction « greffon contre hôte » après allogreffe de moelle pour une affection hématologique.
Etiologie
Les lipodystrophies liées à une mauvaise technique d'injection de l'insuline sont fréquentes. Ces lipodystrophies localisées peuvent être liées à une cause iatrogène après injection d'insuline, mais aussi de stéroïdes, de somatostatine, de glatiramer acetate (administré dans la sclérose en plaques) ou de matériel exogène. Elles sont parfois induites par la pression, ou par une panniculite telle que la panniculite nodulaire non suppurative (syndrome de Weber-Christian).
Diagnostic(s) différentiel(s)
Le diagnostic clinique peut évoquer une sclérodermie, une atrophie dermique idiopathique de Pacini et Pierini ou une panatrophie de Gowers.
Conseil génétique
Les causes idiopathiques ne sont pas rares.
Prise en charge et traitement
Le traitement aura recours à l'éviction de la cause si elle est possible, à la modification de la technique d'injection de l'insulinothérapie, à une plastie chirurgicale si nécessaire, à un traitement immunosuppresseur dans la réaction du greffon contre l'hôte. Les lipodystrophies localisées liées à une insulinothérapie régressent habituellement en quelques semaines après changement de site d'injection et modification éventuelle de la longueur d'aiguille.
Pronostic
Le pronostic est lié à la cause, plus péjoratif en cas de panniculite ou de réaction « greffon contre hôte ».
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