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Epidermolyse bulleuse simple généralisée intermédiaire

Définition

L'épidermolyse bulleuse simple généralisée non-Dowling-Meara, précédemment connue sous le nom d'épidermolyse bulleuse simple type Köbner est un sous-type basal généralisé d'épidermolyse bulleuse simple (EBS, voir ce terme) caractérisé par des bulles non-herpétiformes et des érosions se formant surtout sur les zones de friction.

ORPHA:79399

Niveau de classification : Maladie
  • Synonyme(s) :
    • EBS généralisée intermédiaire
    • EBS généralisée type non-Dowling-Meara
    • Epidermolyse bulleuse simple généralisée type non-Dowling-Meara
    • Epidermolyse bulleuse simple type Koebner
    • Epidermolyse bulleuse simple type Köbner
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : Q81.0
  • OMIM : 131900
  • UMLS : C0079299
  • MeSH : C535961
  • GARD: 2147
  • MedDRA : -

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