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Syndrome hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie idiopathique

Définition

Encéphalopathie aiguë rare avec état épileptique médié par l'inflammation, caractérisée par l'apparition dans la petite enfance d'un état épileptique réfractaire unilatéral, généralement clonique, pendant ou peu après un épisode fébrile en l'absence de signes d'infection du système nerveux central, suivi d'une hémiplégie permanente ou transitoire d'une durée minimale d'une semaine. La majorité des enfants développent une épilepsie pharmaco-résistante quelques mois plus tard. L'IRM met en évidence un gonflement oedémateux de l'hémisphère affecté au moment de l'état initial, suivi d'une hémiatrophie qui ne soit corrélée à aucun territoire vasculaire.

ORPHA:86908

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • SHHEI
    • Syndrome HHE
  • Prévalence : -
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : G40.4
  • OMIM : -
  • UMLS : C0549118
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -
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