Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins

Lupus érythémateux cutané chronique rare, caractérisé par des papules et des plaques rouges ou violacées, initialement prurigineuses (devenant par la suite douloureuses), situées sur les zones acrales (en particulier les faces dorsales des doigts et des orteils, le nez et les oreilles étant rarement atteints) et exacerbées par le froid et l'humidité, occasionnellement accompagnées de fissures et de lésions ulcéreuses. Des lésions de lupus érythémateux discoïde affectant d'autres parties du corps et une évolution éventuelle vers un lupus érythémateux systémique sont une association possible. L'examen histologique et l'immunofluorescence directe révèlent des lésions non spécifiques du lupus érythémateux inflammatoire, tandis que la recherche des cryoglobulines et des agglutinines froides est négative.