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Aphasie primaire progressive

Définition

L'aphasie primaire progressive (PPA) est un trouble neurodégénératif caractérisé par une dissolution primaire du langage, avec une préservation relative des autres facultés mentales sur au moins 2 ans après le début de la maladie. La PPA est reconnue comme une variante de langage du spectre de la démence fronto-temporale (DFT, voir ce terme). Elle peut être classifiée en 3 sous-types sur la base du discours spécifique et des caractéristiques du langage : la démence sémantique (APP sémantique), l'aphasie primaire progressive non fluente (APP non fluente) et l'aphasie primaire progressive logopénique (APP logopénique) (voir ces termes).

ORPHA:95432

Niveau de classification : Groupe de pathologies
  • Synonyme(s) :
    • PPA
    • Syndrome de Mesulam
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Multigénique/multifactorielle ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : G31.0
  • OMIM : -
  • UMLS : C0282513
  • MeSH : D018888
  • GARD: 8541
  • MedDRA : -
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