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L'incidence annuelle globale du SGB est estimée de 1/91.000 à 1/55.000. La PDIA représente 90% des cas de SGB en Europe et en Amérique du Nord ; c'est pourquoi les termes SGB et PDIA sont utilisés comme synonymes dans les pays occidentaux. La maladie survient à tout âge et touche 1,5 fois plus d'hommes que de femmes.

Son évolution clinique se fait en trois phases. La 1e phase (de quelques semaines) est caractérisée par une faiblesse musculaire rapidement progressive (en général débutant aux pieds et progressant vers le haut du corps). L'atteinte est symétrique, et peut provoquer une paralysie aiguë. Des troubles senssitifs (fourmillements et engourdissements), des douleurs intenses et des crampes sont aussi possibles. Les muscles respiratoires peuvent aussi être touchés (conduisant à une insuffisance respiratoire aiguë, et 20 à 30% des patients nécessitent une ventilation mécanique), ainsi que les muscles de la déglutition (avec risque de fausse route menaçant le pronostic vital) et les muscles oculaires (avec ophtalmoplégie). Les réflexes ostéo-tendineux sont diminués ou abolis. Pendant la 2e phase (de durée variable), les premiers symptômes se stabilisent mais d'autres peuvent apparaître (arythmies cardiaques, hyper/hypotension et troubles de la motricité gastrique). Pendant la 3e phase (rémission), qui dure quelques mois ou plus, les symptômes diminuent progressivement. Les patients gardent souvent des séquelles (faiblesse, troubles sensoriels, fatigue ou douleur) pendant plusieurs mois voire même des années.

Dans la plupart des cas, une maladie infectieuse a précédé le début des troubles, et il s'agit le plus souvent d'une 'infection par Campylobacter jejuni. Cependant, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae et Haemophilus influenza ont aussi été mis en cause. Des cas ont été rapportés après vaccination ou intervention chirurgicale. Bien que les mécanismes pathologiques exacts restent à découvrir, la PDIA est associée à l'infiltration des gaines de myéline par des macrophages activés, endommageant la myéline et entraînant une démyélinisation. D'autres mécanismes immunologiques sont probablement impliqués.

Le diagnostic repose sur le tableau clinique et peut être difficile. Une ponction lombaire doit être faite pour l'examen du liquide céphalo-rachidien (LCR) et un électromyogramme peut permettre de confirmer le diagnostic de SGB et identifier son type: PDIA ou formes axonales (AMAN, AMSAN, voir ces termes).

Les diagnostics différentiels sont nombreux : neuropathie médicamenteuse, polyneuropathie associée à un état critique, carcinomatose, troubles métaboliques, rhabdomyolyse aiguë et compression ou inflammation médullo-radiculaire. Porphyrie, vasculite, diphtérie, myasthénie auto-immune, botulisme, polymyosite, dermatomyosite, encéphalite du tronc cérébral, méningites, myélites transverses et poliomyélite (voir ces termes) ou un déficit en vitamine B1 doivent aussi être discutés.

La prise en charge par une équipe pluridisciplinaire disposant d'une unité de soins intensifs est essentielle. Le traitement repose sur l'administration rapide d'immunoglobulines par voie intraveineuse (Ig IV) ou la plasmaphérèse. La kinésithérapie et la rééducation sont aussi importantes.

Le pronostic est variable: 50% des patients environ ont une récupération complète ou incomplète avec des séquelles mineures, 20% sont incapables de marcher à 6 mois et le décès survient dans 3% des cas. De nombreux facteurs cliniques, électrophysiologiques, sérologiques et biologiques ont été identifiés comme prédictifs d'une évolution défavorable. Une fatigue et une intolérance à l'effort peuvent persister pendant des années.