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Neuropathie sensitivo-motrice axonale aiguë
Définition
La neuropathie axonale sensitivo-motrice aiguë (AMSAN) est une forme axonale sensitivo-motrice du syndrome de Guillain-Barré (SGB ; voir ce terme).
ORPHA:98917
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- AMSAN
- SGB axonal sensitivo-moteur aigu
- Syndrome de Guillain-Barré axonal sensitivo-moteur aigu
- Prévalence : -
- Hérédité : Multigénique/multifactorielle ou Non applicable
- Âge d'apparition : Tout âge
- CIM-10 : G61.0
- OMIM : -
- UMLS : -
- MeSH : -
- GARD: -
- MedDRA : -
Résumé
Epidémiologie
L'incidence annuelle globale du SGB est estimée de 1/91.000 à 1/55.000. Les neuropathies axonales (AMSAN et neuropathie axonale motrice aiguë, AMAN ; voir ce terme) représentent seulement 3 à 5% des cas de SGB dans les pays occidentaux mais elles sont beaucoup plus fréquentes (30 à 50% des cas de SGB) en Asie et en Amérique Latine.
Description clinique
Le tableau clinique (faiblesse musculaire et troubles sensitifs) est le même que celui de la forme classique du SGB, la polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aiguë (PDIA ; voir ce terme), mais son évolution a tendance à être plus sévère. Comme dans les autres types de SGB, une maladie infectieuse précède le début des troubles dans la majorité des cas.
Etiologie
Bien que le mécanisme pathologique exact soit peu compris, les formes axonales, sensitivo-motrice et motrice, sont associées à la présence d'anticorps anti-gangliosides (anti-GM1/GD1a/GM1b/GalNAc-GD1a) et elles pourraient être dues à une dégénérescence axonale primitive ou à une inhibition des canaux sodiques voltage-dépendants, médiées par les anticorps.
Pronostic
La neuropathie axonale sensitivo-motrice aiguë est une forme sévère de SGB avec, souvent, un faible taux de récupération.
Informations supplémentaires
Professionnels
- Recommandations pour la pratique clinique
- Deutsch (2012)
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