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L'incidence annuelle globale du SGB est estimée de 1/91.000 à 1/55.000. Les formes axonales (AMAN et neuropathie sensitivo-motrice axonale aiguë, AMSAN; voir ce terme) représentent seulement 3 à 5% des cas de SGB dans les pays de l'Ouest mais elles sont beaucoup plus fréquentes (30 à 50% des cas de SGB) en Asie et en Amérique Latine.

La maladie débute par par une faiblesse musculaire d'instalation brusque, avec une abolition des réflexes. Son évolution a tendance à être plus sévère que celle de la forme classique du SGB, la polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aiguë (PDIA ; voir ce terme), avec un nombre élevé de patients nécessitant une ventilation artificielle du fait de l'atteinte respiratoire. Cependant, il n'y a pas de troubles sensitifs et l'atteinte des nerfs crâniens est rare.

Dans la majorité des cas, le début est précédé par une infection par Campylobacter jejuni, en particulier par les souches C jejuni qui provoquent une gastro-entérite. Bien que le mécanisme pathologique exact soit peu compris, la neuropathie axonale motrice pure est associée à la présence d'anticorps anti-gangliosides (surtout anti-GM1/GD1a) et elle pourrait être due à une dégénérescence axonale primitive ou à une inhibition des canaux sodiques voltage-dépendants, médiées par les anticorps.

Bien que le tableau initial puisse être sevère, la récupération, elle, peut être rapide. La récupération peut cependant être plus lente chez les patients ayant une dégénérescence axonale étendue.