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L'incidence est d'environ 1/769 000/an et compte pour 30% ou moins de tous les cas de LS.

Le LMCR se manifeste à un plus jeune âge que les autres sous-types de LS avec un âge de diagnostic allant de 35 à 55 ans. Il se développe principalement dans les membres (le plus souvent dans les cuisses) et plus rarement dans le rétropéritoine ou les tissus sous-cutanés. Un tiers des cas de LMCR développent des métastases osseuses et de tissus mous inhabituelles avec une propagation multifocale synchrone ou métachrone à des zones de coussinets adipeux dans le rétropéritoine, le tronc, le péricarde et les aisselles.

On observe une translocation chromosomique caractéristique entraînant une fusion des gènes DDIT3 et FUS sur les régions chromosomiques 12q13 et 16p11 dans 90% des cas de LMCR. Il en résulte la création d'une protéine hybride FUS-DDIT3 qui provoque la transformation maligne en dérégulant la transcription de l'ARN et donc la différenciation des adipocytaire et le contrôle du cycle cellulaire.

Quand une masse est détectée, un scanner ou une IRM est pratiqué. Les lésions du tronc ou de l'abdomen ne nécessitent pas une biopsie préalable à moins que la résection soit incomplète ou hautement à risque. Les lésions des membres sont généralement examinées par multiples biopsies par forage afin d'identifier le sous-type histologique (cellules myxoïdes ou rondes) et de déterminer le stade de la maladie. Le LMCR est composé de cellules mésenchymateuses non-lipogéniques primitives uniformes, rondes ou ovales et de petits lipoblastes en forme de bague dans un important stroma myxoïde avec une vasculature plexiforme. Le diagnostic peut être établi par la mise en évidence de la translocation de DDIT3-FUS au test d'hybridation in situ en fluorescence ou au RT-PCR. De hauts taux de cellules rondes prédisent un mauvais pronostic, il doit donc être déterminé si la tumeur est davantage myxoïde (<5% composant cellulaire rond) ou ronde (>5% composant cellulaire rond).

Le LMCR peut être confondu avec le sarcome d'Ewing, un lymphome et le sarcome pléomorphe indifférencié (voir ces termes). Les autres formes de néoplasmes myxoïdes doivent aussi être exclues.

Le traitement implique l'excision chirurgicale de la tumeur et du tissu sain environnant pour les liposarcomes myxoïdes de bas grade. Dans de rares cas, l'amputation du membre est nécessaire. Un LS à cellules rondes de haut grade (>5 cm), ou des tumeurs résécables marginales peuvent être traités par une chimiothérapie pré-opératoire et/ou une radiothérapie pré- ou postopératoire. Comparé à d'autres sous-types, le LMCR répond bien à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Les agents chimiothérapeutiques tels que la doxorubicine et l'ifosfamide sont généralement le traitement de choix, et l'ectinascidine est utilisée dans un second temps. Un suivi à vie est recommandé de façon à contrôler les risques de récurrence dans les foyers et les métastases à distance.

Le pronostic est bon pour les patients avec un liposarcome myxoïde de bas grade (défini comme purement myxoïde ou avec moins de 5% de composant cellulaire rond), le taux de survie à 5 ans est de 92%. Un composant cellulaire rond important (5% ou plus) est associé à un moins bon pronostic, avec un taux de survie à 5 ans de 74%.