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Liposarcome dédifférencié
Définition
Le liposarcome dédifférencié est un sous-type de liposarcome de haut-grade, qui se développe à partir d'un liposarcome bien différencié, généralement dans le rétropéritoine. Il est défini comme une zone de sarcome non lipogénique associée à un liposarcome bien différencié.
ORPHA:99970
Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie- Synonyme(s)
:
- DDLS
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Non applicable
- Âge d'apparition : Adulte
- CIM-10 : C49.9
- OMIM : -
- UMLS : C0205824
- MeSH : -
- GARD: -
- MedDRA : -
Résumé
Epidémiologie
L'incidence est d'environ 1/330,000 personnes/an.
Description clinique
Le liposarcome dédifférencié est une tumeur à croissance rapide avec une possibilité de métastases à distance, qui se développe dans seulement 15% des cas. A l'instar du liposarcome bien différencié, il s'agit généralement d'une masse indolore, bien qu'il puisse être à l'origine de symptômes d'obstruction, d'une baisse de l'appétit et d'une distension abdominale.
Etiologie
L'étiologie est inconnue. Comme le liposarcome bien différencié, le liposarcome dédifférencié a une amplification sur la région chromosomique 12q et une amplification de surexpression des gènes MDM2, HMGA2 et CDK4.
Pronostic
Le taux de survie à 5 ans global est de 44%, mais il dépend de la localisation, et atteint un taux de survie à 5 ans spécifique à la maladie de plus de 90% pour les lésions des membres.
Informations supplémentaires
Article pour tout public
Professionnels
- Information résumée
- Polski (2013, pdf)
- Recommandations pour la pratique clinique
- English (2018)
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