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Insuffisance somatotrope non acquise isolée
Définition
Insuffisance hypophysaire non acquise rare, caractérisée par un retard de croissance, un retard de l'âge osseux et une petite taille de sévérité et de survenue variables. La réponse au traitement par hormone de croissance humaine recombinante est variable car elle dépend du sous-type de la maladie. L'insuffisance somatotrope peut être de nature quantitative ou qualitative.
ORPHA:631
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Déficit congénital isolé en STH
- Déficit congénital isolé en hormone de croissance
- Prévalence : 1-5 / 10 000
- Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive ou Récessive liée à l'X
- Âge d'apparition : Néonatal
- CIM-10 : E23.0
- OMIM : 173100 262400 262650 300123 307200 612781
- UMLS : C0013338 C0271561
- MeSH : -
- GARD: 12556
- MedDRA : 10035083
Informations supplémentaires
Professionnels
- Recommandations pour la pratique clinique
- Deutsch (2014)
Informations complémentaires
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