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Hémangioendothéliome épithélioïde

Définition

Tumeur vasculaire rare caractérisée par une lésion solitaire dans les tissus mous superficiels ou profonds des membres, d'origine vasculaire, apparaissant sous la forme d'une masse intravasculaire fusiforme infiltrant également les tissus environnants. Elle est composée de cellules endothéliales vasculaires épithélioïdes disposées en cordons courts et disséminées dans un stroma myxohyalin. Les patients présentent un nodule souvent douloureux qui peut être associé à un oedème ou une thrombophlébite. Dans les hémangioendothéliomes épithélioïdes classiques dépourvus de caractéristiques histologiques atypiques, le taux de métastases et la létalité sont faibles.

ORPHA:157791

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Enfance, Adolescence, Adulte, Troisième age
  • CIM-10 : D48.1
  • OMIM : -
  • UMLS : C0206732
  • MeSH : D018323
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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